Call Us: +965 25742292 / 66809936

العظم الزجاجي

العظم الزجاجي

العظم الزجاجي (داء العظام الهشة ) Osteogenesis lmperfecta))

مرض يؤدي إلى ضعف العظام وهشاشتها وسهولة كسرها .

السبب  : وراثي يرثه الأطفال من احد الوالدين بحيث تكون المورثات ( الجينات ) التي يرثها الطفل من احدا الوالدين غير قادرة على صناعة الكولاجين بشكل طبيعي وسليم ( والكولاجين مهم في بناء العظام وجعلها متينة وقوية ) .

تكون عظام جميع مرضى العظم الزجاجي ضعيفة وهشة وسهلة الكسر .

وتشمل الأعراض ما يلي :

  • عظام مشوهة , مفاصل رخوة .
  • عضلات ضعيفة .
  • جسم صغير وقصير .
  • وجه مثلث .
  • صلبة العين ( زرقاء , ارجوانية او رمادية ) وصلبة العين هي الجزء الذي يكون باللون الأبيض في الأحوال العادية .

وقد تشمل الأعراض الأخرى :

  • قفص صدري بشكل البرميل .
  • انحناء العمود الفقري .
  • أسنان هشة .
  • فقد السمع ويبدأ غالبا في سنة العشرينيات أو الثلاثينيات .
  • مشاكل تنفسية .

التشخيص :

كسر العظم بعد رض بسيط أو حتى بدون أي رض .

تتكرر نفس الإصابة والأعراض عند الأفراد من نفس الأسرة الواحدة .

بصور الأشعة تظهر كسور أو تشوهات في العظام .

وجود أعراض في عيني الطفل وأسنانه .

فحص الجينات ( المورثات ) لدم ونسج الطفل يظهر الشذوذ في تكوينها .

قد يتم تشخيص مرض العظم الزجاجي قبل ولادة الطفل وذالك بإجراء فحص بالأمواج فوق الصوتية أثناء فترة الحمل الذي يكشف الحالات الشديدة غالبا من مرض العظم الزجاجي .

تكون مادة الكولاجين ناقصة في أنسجة الطفل .

يكون الكولاجين في أنسجة الطفل من نوع 1 وهو الكولاجين الذي يعمل بشكل غير مناسب .

العلاج :

لا يوجد علاج شاف لمرض العظم الزجاجي ويجب أن نركز على ما يلي :

الوقاية وتجنب الزواج من الأقارب وخاصة عند وجود قصة عائلية .

معالجة الكسور فور حدوثها .

العلاج الطبيعي .

استخدامالكرسيالمتحركوالعكازات .

قد نحتاج إلى عمل جراحي وزرع قضبان معدنية للمصابين على طول العظام الطويلة لتقويتها ودعمها .

إعطاء الأدوية المسكنة للألم .

يمكن إعطاء هرمون النمو .

إعطاء دواء bisphosphonates عن طريق الفم أو عن طريق الوريد  .

إعطاء دواء ال للبالغين فقط teriparatide .

العلاج الجيني .

الدعم النفسي للمريض من قبل أخصائي علم النفس والأخصائيين الاجتماعين لكل من المريض وعائلته وخاصة أثناء فترة المراهقة .

Please follow and like us:
Follow by Email
Facebook
Google+
http://www.american-clinic.com/%D8%A7%D9%84%D8%B9%D8%B8%D9%85-%D8%A7%D9%84%D8%B2%D8%AC%D8%A7%D8%AC%D9%8A">
Twitter